El dolor: algunos criterios desde la Psicología / Pain: some psychological criteria

Introducción: El dolor como experiencia subjetiva desagradable es un síntoma frecuente en los pacientes atendidos en el servicio de Hematología. Este afecta al individuo a nivel psicológico y provoca la aparición de dificultades en las áreas laboral, educacional, familiar y en las relaciones interpersonales. La percepción del dolor puede verse distorsionada como resultado de esta alteración provocada en el paciente. Objetivo: Analizar los factores psicológicos que median la percepción del dolor de los pacientes. Métodos: Se realizó una revisión de la literatura, a través del sitio web PubMed y el motor de búsqueda Google Académico. Se emplearon las palabras clave: dolor, manejo del dolor, evaluación del dolor, psicología del dolor, dolor en hematología, dolor en drepanocitosis, dolor en hemofilia, dolor en leucemia. Análisis y síntesis de la información: Se evidencia el carácter multifacético de esta experiencia subjetiva. Los determinantes y mecanismos del dolor son diversos, lo cual implica que su enfrentamiento requiera un enfoque integral que ayude a los pacientes a desarrollar conciencia acerca de los efectos de la enfermedad que padece y los síntomas del dolor. También es necesario guiarlos en la comprensión de los factores que contribuyen a su magnificación, crear estrategias que les ayuden a minimizar la exposición a estos, y orientarlos para que desarrollen métodos personales que les permitan lidiar con el dolor con un mínimo estrés psicológico. Conclusiones: El dolor es un fenómeno complejo que involucra diversas variables y factores en su funcionamiento. Su manejo requiere un enfoque integral para la atención de los pacientes en su enfrentamiento al dolor(AU)

Introduction: Pain as an unpleasant subjective experience is a frequent symptom in patients treated by the Hematology service. This affects the individual on a psychological level and causes the onset of difficulties in the work, educational, family and interpersonal relationships. The perception of pain can be distorted as a result of this alteration caused in the patient. Objective: To analyze the psychological factors that mediate patients' perception of pain. Methods: A literature review was carried out through the PubMed website and the search engine of Google Scholar. The following keywords were used: dolor [pain], manejo del dolor [pain management], evaluación del dolor [pain assessment], psicología del dolor [pain psychology], dolor en hematología [pain in hematology], dolor en drepanocitosis [pain in sickle cell disease], dolor en hemofilia [pain in hemophilia], dolor en leucemia [pain in leukemia]. Information analysis and synthesis: The multifaceted nature of this subjective experience is evidenced. Pain determinants and mechanisms are diverse, which implies that their coping requires a comprehensive approach that helps patients develop awareness about the disease effects and the pain symptoms. It is also necessary to guide them in understanding the factors that contribute to pain magnification, create strategies that help them minimize pain exposure, and guide them to develop personal methods that allow them to deal with pain with minimal psychological stress. Conclusions: Pain is a complex phenomenon involving several variables and factors in its operation. Its management requires a comprehensive approach to patient care regarding coping with pain(AU)

Calidad de vida relacionada con la salud en niños hemofílicos: construcción y validación de un cuestionario / Health-related quality of life in hemophilic children: construction and validation of a questionnaire

Introducción: La hemofilia es una enfermedad hemorrágica crónica y hereditaria que influye desfavorablemente en el desarrollo biopsicosocial. El estudio periódico de la calidad de vida relacionada con la salud es un indicador útil en los pacientes pediátricos que padecen este trastorno. Objetivo: Desarrollar y validar un cuestionario específico breve para el monitoreo de la calidad de vida en niños hemofílicos. Métodos: Se trabajó en tres fases: creación de preguntas, estudio piloto y estudio de campo. La versión preliminar estuvo formada por 24 preguntas tipo Likert adecuadas para niños y para padres. De un primer análisis se obtuvo una segunda versión con 22 preguntas la cual se aplicó a 38 pacientes, con una edad promedio de 11,7 años. Resultados: Se determinó la confiabilidad por la consistencia interna de cada modelo, según el índice alfa de Cronbach, en niños (área física= 0,81, área emocional= 0,59, área psicosocial= 0,71) y en padres (área física= 0,88, área emocional= 0,87 y área psicosocial= 0,90). Se obtuvo un fuerte criterio de validez convergente con el cuestionario genérico Inventario de calidad de vida pediátrica (PedsQL) en todas las subescalas, tanto de los niños como de los padres (p< 0,05), también entre los resultados de niños y padres (p< 0,05). Se alcanzó validez discriminante en los padres para la variable gravedad de la enfermedad y para ambos en cuanto a las limitaciones ortopédicas (p< 0,05). Conclusiones: El cuestionario mostró cualidades psicométricas satisfactorias y diferenció acertadamente las afectaciones físicas, emocionales y de ajuste social. La versión obtenida se considera como la definitiva(AU)

Introduction: Hemophilia is a chronic and hereditary hemorrhagic disease that adversely influences biopsychosocial development. Periodic study of health-related quality of life is a useful indicator in pediatric patients suffering from this disorder. Objective: To develop and validate a short specific questionnaire for monitoring the quality of life in hemophiliac children. Methods: We worked in three stages: creation of questions, pilot study and field study. The preliminary version consisted of 24 Likert questions suitable for children and parents. From a first analysis, a second version with 22 questions was obtained, which was applied to 38 patients, with an average age of 11.7 years. Results: Reliability was determined by the internal consistency of each model, according to Cronbach's alpha index, in children (physical area: 0.81; emotional area: 0.59; and psychosocial area: 0.71) and in parents (area physical: 0.88; emotional area: 0.87; and psychosocial area: 0.90). A strong convergent validity criterion was obtained with the generic Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQL) questionnaire in all subscales, for both children and parents (p<0.05); also between the results of children and parents (p<0.05). Discriminant validity was achieved in parents, according to the variable severity of the disease; and for both in terms of orthopedic limitations (p<0.05). Conclusions: The questionnaire showed satisfactory psychometric qualities and correctly differentiated physical, emotional and social adjustment affections. The version obtained is considered the ultimate one(AU)

Tratamiento con inmunoglobulina G subcutánea en enfermos con inmunodeficiencias primarias: resultados preliminares del estudio multicentrico cubano / Treatment with subcutaneous immunoglobulin G in patients with primary immunodeficiencies: preliminary results of cuban multicenter study

Introducción : Estudios previos muestran que la infusión de inmunoglobulina G (IgG) subcutánea (SC) presenta una eficacia similar a la IgG endovenosa (EV)para prevenir las infecciones en enfermos con inmunodeficiencias primarias (IDP),predominantemente de anticuerpos con deficiencias de IgG y que este tratamiento es seguro y bien tolerado.Objetivo : Evaluar la seguridad, efectividad y tolerancia del tratamiento con IgG SC en un grupo de pacientes con IDP con deficiencias de IgG demostrada, previamente tratados con IgG EV.Métodos : Se realizó un estudio multicéntrico de remplazo en la administración de IgG EV (Intacglobin, de producción nacional) a IgG SC (Gammanorm, Octhapharma) en pacientes con IDP con deficiencia de IgG. Se incluyeron 6 enfermos; 3 niños y 3 adultos, procedentes de diferentes instituciones del país. La dosis de IgG SC fue similar a la dosis global mensual previa de IgG EV, administrada en 4 dosis divididas con valor promedio de 108 mg/kg (rango entre 100-200) semanal, durante 36 semanas.Resultados : En los enfermos que no recibieron tratamiento con IgG EV y presentaban valores muy disminuidos, los niveles de IgG sérica alcanzaron valores normales para la edad. En el resto de los pacientes, que llevaban tratamiento con IgGEV en la semana anterior al estudio, los niveles de IgG sérica se incrementaron o se mantuvieron superiores a 7 g/Ldentro del rango normal. En todos los enfermos disminuyó la frecuencia y gravedad de las infecciones;durante el período de infusión de IgG SC,la tasa de infección disminuyóde 1.7 infecciones/sujeto/año a 0.5 y las infecciones fueron leves con buena respuesta al tratamiento. Todos los enfermos mantienen la administración de IgG SC domiciliaria con una buena respuesta.Conclusiones: El tratamiento de remplazo es bien tolerado y constituye una alternativa terapéutica efectiva para los enfermos con IDP(AU)

Introduction: Previous studies have shown that infusion of subcutaneous (SC) Immunoglobulin G (IgG) shows similar efficacy to intravenous IgG (IV) to prevent infections in IgG deficiency of primary immunodeficiencies (PID) patients and this treatment is safe and well tolerated.Objective: To evaluate the safety and effectiveness of treatment with SC IgG in a group of PID patients demonstrated deficient IgG, IgG pretreated with EV.Methods : This is the first multicenter study of SC (Gammanorm, Octhapharma) versus Intravenous (Intacglobín, national production) replacement therapy in PID patients in Cuba, 6 patients were included; 3 children and 3 adults, from different institutions in the country. SCIgG dose was similar to the previous month's overall dose of IgG IV, 4 doses divided, with a range of 108mg/ kg (range 100-200) administered weekly for 36 weeks.Results: Patients who were not receiving treatment IgG IV with serum IgG levels greatly diminished reached normal values ​​according to age range. In the patients who had treatment IgG IV in the week before the study, serum IgG levels were increased or superior to 7g/L. All the patients decreased the frequency and severity of infections, the infection rate of 1.7 infections / subject / year during the administration of IV IgG decreased to 0.5 during the infusion period of SC IgG infections and responded very well to treatment. All patients maintained the administration of SCIgG at home with a good answer.Conclusions: The SCIgG replacement therapy in PID patients is well tolerated and effective therapeutic alternative for patients with PID(AU)

Tratamiento con inmunoglobulina G subcutánea en enfermos con inmunodeficiencias primarias: resultados preliminares del estudio multicentrico cubano / Treatment with subcutaneous immunoglobulin G in patients with primary immunodeficiencies: preliminary results of cuban multicenter study

Introducción : Estudios previos muestran que la infusión de inmunoglobulina G (IgG) subcutánea (SC) presenta una eficacia similar a la IgG endovenosa (EV)para prevenir las infecciones en enfermos con inmunodeficiencias primarias (IDP),predominantemente de anticuerpos con deficiencias de IgG y que este tratamiento es seguro y bien tolerado. Objetivo : Evaluar la seguridad, efectividad y tolerancia del tratamiento con IgG SC en un grupo de pacientes con IDP con deficiencias de IgG demostrada, previamente tratados con IgG EV. Métodos : Se realizó un estudio multicéntrico de remplazo en la administración de IgG EV (Intacglobin, de producción nacional) a IgG SC (Gammanorm, Octhapharma) en pacientes con IDP con deficiencia de IgG. Se incluyeron 6 enfermos; 3 niños y 3 adultos, procedentes de diferentes instituciones del país. La dosis de IgG SC fue similar a la dosis global mensual previa de IgG EV, administrada en 4 dosis divididas con valor promedio de 108 mg/kg (rango entre 100-200) semanal, durante 36 semanas. Resultados : En los enfermos que no recibieron tratamiento con IgG EV y presentaban valores muy disminuidos, los niveles de IgG sérica alcanzaron valores normales para la edad. En el resto de los pacientes, que llevaban tratamiento con IgGEV en la semana anterior al estudio, los niveles de IgG sérica se incrementaron o se mantuvieron superiores a 7 g/L dentro del rango normal. En todos los enfermos disminuyó la frecuencia y gravedad de las infecciones;durante el período de infusión de IgG SC,la tasa de infección disminuyó de 1.7 infecciones/sujeto/año a 0.5 y las infecciones fueron leves con buena respuesta al tratamiento. Todos los enfermos mantienen la administración de IgG SC domiciliaria con una buena respuesta. Conclusiones: El tratamiento de remplazo es bien tolerado y constituye una alternativa terapéutica efectiva para los enfermos con IDP(AU)

Disfunción neurocognitiva en niños con leucemia linfoide aguda / Neurocognitive disfunction in children with acute lymphoid leukemia

Introducción: se ha comunicado afectación neurocognitiva como secuela a largo plazo en pacientes curados de leucemia linfoide aguda que fueron irradiados durante el tratamiento. Más recientemente esto se plantea también para los tratados solo con quimioterapia. Sobre estos últimos no se conocen antecedentes en Cuba de estudios de este tipo. Métodos: se estudió el rendimiento intelectual de 77 pacientes entre 6 y 32 años (54 con tratamiento y 23 con sobrevida de más de 5 años) que no recibieron radiaciones durante su tratamiento, y de un grupo (n=20) de adolescentes sanos. Se utilizó la escala de inteligencia de Wechsler para niños (Wisc) y para adultos (Wais). Resultados: los resultados mostraron que las escalas totales, tanto de los enfermos como de los curados, se encontraba dentro de parámetros normales. Sin embargo, se obtuvieron notaciones significativamente más bajas en los pacientes curados que en los sanos en las pruebas de semejanzas, dígitos, ordenar figuras y diseño de bloques; también en el factor de distractibilidad. Los pacientes que se encontraban enfermos en la evaluación obtuvieron puntuación más baja que los normales solo en la prueba de dígitos. Conclusiones: estos resultados sugieren afectaciones subclínicas específicas relacionadas con la capacidad de asociación de conceptos verbales, memoria inmediata, capacidad de planeamiento estratégico, organización visoespacial, análisis y síntesis como procesos del pensamiento, así como una dificultad atencional en los pacientes curados como secuela de la quimioterapia(AU)

Introduction: neurocognitive disorders have been reported as long-term side effects in patients free from acute lymphoid leukemia that had undergone radiotherapy. These disorders have been likewise reported in those cases in which the patients had undergone chemotherapy. No antecedents about previous study on the latter in Cuba are known. Methods: the intellectual performance of 77 patients who did not undergo radiotherapy during their treatment, ages between 6 and 32 years old, was studied (54 of them under treatment and 23 had survived for more than 5 years); and the intellectual performance of a group of healthy teenagers (n=20). The Wechsler intelligence scales for children (WISC) and for adults (WAIS) were used. Results: the results showed that the Intelligence Quotient of the sick patients and of those already recovered was among standard parameters. However, the recovered patients obtained results significantly lower than those of healthy patients in the Similarity, Digit, Figures Arrangement and Design of Blocks subtests, as well as in the distractibility factor. The patients that were ill during the tests obtained lower results than the healthy ones only in the Digit subtest. Conclusions: these results suggest the presence of specific subclinical disorders related to the capacity of associating verbal concepts, short-term memory, capacity of strategic planning, visualspatial organization, analysis and synthesis such as thinking processes as well as an attention difficulty in recovered patients as a result of chemotherapy(AU)

Disfunción neurocognitiva en niños con leucemia linfoide aguda / Neurocognitive disfunction in children with acute lymphoid leukemia

Introducción: se ha comunicado afectación neurocognitiva como secuela a largo plazo en pacientes curados de leucemia linfoide aguda que fueron irradiados durante el tratamiento. Más recientemente esto se plantea también para los tratados solo con quimioterapia. Sobre estos últimos no se conocen antecedentes en Cuba de estudios de este tipo. Métodos: se estudió el rendimiento intelectual de 77 pacientes entre 6 y 32 años (54 con tratamiento y 23 con sobrevida de más de 5 años) que no recibieron radiaciones durante su tratamiento, y de un grupo (n=20) de adolescentes sanos. Se utilizó la escala de inteligencia de Wechsler para niños (Wisc) y para adultos (Wais). Resultados: los resultados mostraron que las escalas totales, tanto de los enfermos como de los curados, se encontraba dentro de parámetros normales. Sin embargo, se obtuvieron notaciones significativamente más bajas en los pacientes curados que en los sanos en las pruebas de semejanzas, dígitos, ordenar figuras y diseño de bloques; también en el factor de distractibilidad. Los pacientes que se encontraban enfermos en la evaluación obtuvieron puntuación más baja que los normales solo en la prueba de dígitos. Conclusiones: estos resultados sugieren afectaciones subclínicas específicas relacionadas con la capacidad de asociación de conceptos verbales, memoria inmediata, capacidad de planeamiento estratégico, organización visoespacial, análisis y síntesis como procesos del pensamiento, así como una dificultad atencional en los pacientes curados como secuela de la quimioterapia

Introduction: neurocognitive disorders have been reported as long-term side effects in patients free from acute lymphoid leukemia that had undergone radiotherapy. These disorders have been likewise reported in those cases in which the patients had undergone chemotherapy. No antecedents about previous study on the latter in Cuba are known. Methods: the intellectual performance of 77 patients who did not undergo radiotherapy during their treatment, ages between 6 and 32 years old, was studied (54 of them under treatment and 23 had survived for more than 5 years); and the intellectual performance of a group of healthy teenagers (n=20). The Wechsler intelligence scales for children (WISC) and for adults (WAIS) were used. Results: the results showed that the Intelligence Quotient of the sick patients and of those already recovered was among standard parameters. However, the recovered patients obtained results significantly lower than those of healthy patients in the Similarity, Digit, Figures Arrangement and Design of Blocks subtests, as well as in the distractibility factor. The patients that were ill during the tests obtained lower results than the healthy ones only in the Digit subtest. Conclusions: these results suggest the presence of specific subclinical disorders related to the capacity of associating verbal concepts, short-term memory, capacity of strategic planning, visualspatial organization, analysis and synthesis such as thinking processes as well as an attention difficulty in recovered patients as a result of chemotherapy

Cuestionario para evaluar la calidad de vida relacionada con la salud de adultos con drepanocitosis / Questionnaire to assess health-related quality of life in sickle cell adults

Los estudios sobre calidad de vida relacionada con salud (CVRS) en drepanocitosis son escasos y no existen instrumentos específicos en español para su evaluación. En este artículo se describe el desarrollo y validación del breve cuestionario específico sobre calidad de vida en drepanocitosis (CEB-S) que ha sido creado para evaluar la calidad de vida de pacientes con drepanocitosis a partir de la valoración que estos hacen de cuánto la enfermedad afecta la calidad de sus vidas. El desarrollo de este instrumento incluyó las fases: creación de preguntas, estudio piloto y estudio de campo. La versión preliminar estuvo formada por 33 preguntas cerradas tipo Likert que se aplicó a 20 hombres y 20 mujeres con drepanocitosis. De su análisis se obtuvo una segunda versión de 30 preguntas en 4 escalas que se aplicó a 104 pacientes. El análisis psicométrico incluyó: evaluación de confiabilidad, validez, sensibilidad, especificidad y eficiencia. Se determinó la confiabilidad del cuestionario en términos de consistencia interna por el índice de Crombach (área física 0,82; área social 0,82; área emocional 0,76; dolor 0,85 y total 0,92). En 69 enfermos se obtuvo un fuerte criterio de validez convergente con el cuestionario de salud SF-36. Se demostró la validez discriminante del CEB-S, al comparar los resultados obtenidos por los pacientes con cualquier tipo de síntoma relacionado con la enfermedad, con los alcanzados por los asintomáticos y también con la estratificación de los enfermos según la gravedad de la anemia en el momento de su aplicación. Esta versión fue considerada como la definitiva(AU)

Studies related to quality of life (HRQOL) in sickle cell disease are scarce and there are no specific tools for assessment in Spanish. This article described the development and validation of a brief specific questionnaire on quality of life in sickle cell disease (CEB-S), which has been created to assess the quality of life in patients with sickle cell disease on the basis of their own assessment on how this disease affects their quality of life. The development of this instrument included stages: creation of questions, pilot study and field study. The draft consisted of 33 Likert-type closed questions applied to 20 men and 20 women with sickle cell disease. After an analysis, a second 4-scale thirty question version was accomplished and then applied to 104 patients. Psychometric analysis included: evaluation of reliability, validity, sensitivity, specificity, and efficiency. The reliability of this questionnaire in terms of internal consistency by Cronbach index (physical area 0.82; social area 0.82; emotional area 0.76; pain 0.85 and total 0.92) was determined. Sixty nine patients yielded strong validity criterion consistent with the SF-36 health questionnaire. CEB-S discriminant validity was demonstrated, by comparing the results obtained in patients with any symptoms related to this disease, with those obtained in asymptomatic patients and with the stratification of patients according to the severity of anemia at the time of application. This version was considered final(AU)

Cuestionario para evaluar la calidad de vida relacionada con la salud de adultos con drepanocitosis / Questionnaire to assess health-related quality of life in sickle cell adults

Los estudios sobre calidad de vida relacionada con salud (CVRS) en drepanocitosis son escasos y no existen instrumentos específicos en español para su evaluación. En este artículo se describe el desarrollo y validación del breve cuestionario específico sobre calidad de vida en drepanocitosis (CEB-S) que ha sido creado para evaluar la calidad de vida de pacientes con drepanocitosis a partir de la valoración que estos hacen de cuánto la enfermedad afecta la calidad de sus vidas. El desarrollo de este instrumento incluyó las fases: creación de preguntas, estudio piloto y estudio de campo. La versión preliminar estuvo formada por 33 preguntas cerradas tipo Likert que se aplicó a 20 hombres y 20 mujeres con drepanocitosis. De su análisis se obtuvo una segunda versión de 30 preguntas en 4 escalas que se aplicó a 104 pacientes. El análisis psicométrico incluyó: evaluación de confiabilidad, validez, sensibilidad, especificidad y eficiencia. Se determinó la confiabilidad del cuestionario en términos de consistencia interna por el índice de Crombach (área física 0,82; área social 0,82; área emocional 0,76; dolor 0,85 y total 0,92). En 69 enfermos se obtuvo un fuerte criterio de validez convergente con el cuestionario de salud SF-36. Se demostró la validez discriminante del CEB-S, al comparar los resultados obtenidos por los pacientes con cualquier tipo de síntoma relacionado con la enfermedad, con los alcanzados por los asintomáticos y también con la estratificación de los enfermos según la gravedad de la anemia en el momento de su aplicación. Esta versión fue considerada como la definitiva

Studies related to quality of life (HRQOL) in sickle cell disease are scarce and there are no specific tools for assessment in Spanish. This article described the development and validation of a brief specific questionnaire on quality of life in sickle cell disease (CEB-S), which has been created to assess the quality of life in patients with sickle cell disease on the basis of their own assessment on how this disease affects their quality of life. The development of this instrument included stages: creation of questions, pilot study and field study. The draft consisted of 33 Likert-type closed questions applied to 20 men and 20 women with sickle cell disease. After an analysis, a second 4-scale thirty question version was accomplished and then applied to 104 patients. Psychometric analysis included: evaluation of reliability, validity, sensitivity, specificity, and efficiency. The reliability of this questionnaire in terms of internal consistency by Cronbach index (physical area 0.82; social area 0.82; emotional area 0.76; pain 0.85 and total 0.92) was determined. Sixty nine patients yielded strong validity criterion consistent with the SF-36 health questionnaire. CEB-S discriminant validity was demonstrated, by comparing the results obtained in patients with any symptoms related to this disease, with those obtained in asymptomatic patients and with the stratification of patients according to the severity of anemia at the time of application. This version was considered final

Capacidad neurocognitiva en niños con drepanocitosis y su relación con el valor de la hemoglobina / Neurocognitive ability in children with sickle cell disease and its relationship with the hemoglobin value

Desde hace décadas se conoce que existe un déficit de la capacidad cognitiva en niños con drepanocitosis y se ha considerado a la anemia como una de las causas. Se obtuvieron mediciones neuropsicológicas con la escala de inteligencia de Wechsler en 119 pacientes entre 6 y 18 años, y se compararon con 42 niños sanos de la misma edad y sexo. En 87 de los casos se obtuvieron los promedios anuales de los valores de hemoglobina (Hb) recogidos de las historias clínicas en las consultas de seguimiento hasta el momento de la evaluación. Se observó una disminución en los cocientes de inteligencia de la escala total (ET, p= 0,024), de la escala ejecutiva (EE, p= 0,008) y también en las subescalas información (p= 0,004), ordenar figuras (p= 0,017) y diseño de bloques (p= 0,003), con respecto a los sanos. Se observaron diferencias entre los resultados de los pacientes con los genotipos considerados más severos (SS y Sb0 talasemia) con los menos severos (SC y Sb+ talasemia), en la ET (p= 0,033) y la EE (p= 0,011). Se encontró una relación significativa entre los promedios anuales de Hb, de los 4 a los 6 años de edad con la ET (p= 0,023), la escala verbal (p= 0,028), las subescalas información (p= 0,010), comprensión (p= 0,024), vocabulario (p= 0,022) y diseño de bloques (p= 0,011). Estos resultados confirman el déficit cognitivo en los pacientes con drepanocitosis y lo relacionan con la severidad de la anemia en la edad preescolar(AU)

It is known for decades that there is a cognitive deficit in children with sickle cell disease, and anemia has been regarded as one of the causes. Neuropsychological measures were obtained with the Wechsler Intelligence Scale in 119 patients aged 6 to 18 years, and compared with 42 healthy children of similar age and sex. In 87 cases, we obtained the annual averages of the values of hemoglobin (Hb) collected from medical records at follow-up visits until the time of evaluation. It was observed a decrease in the ratios of full-scale intelligence (ET, p= 0.024), the executive level (EE, p= 0.008) and also information on the subscales (p= 0.004), order figures (p= 0.017) and block design (p= 0.003), with respect to the healthy ones. Differences were observed between the results of patients with genotypes considered as more severe (SS and thalassemia Sb0) with less severe (Sb+ thalassemia SC) in ET (p= 0.033) and EE (p= 0.011). We found a significant relationship between Hb annual average of 4 to 6 years of age with ET (p= 0.023), the verbal scale (p= 0.028), sub scales information (p= 0.010), comprehension (p= 0.024), vocabulary (p= 0.022) and block design (p= 0.011). These results confirm the cognitive deficits in patients with sickle cell disease and relate them to the severity of anemia in preschool ages(AU)

Capacidad neurocognitiva en niños con drepanocitosis y su relación con el valor de la hemoglobina / Neurocognitive ability in children with sickle cell disease and its relationship with the hemoglobin value

Desde hace décadas se conoce que existe un déficit de la capacidad cognitiva en niños con drepanocitosis y se ha considerado a la anemia como una de las causas. Se obtuvieron mediciones neuropsicológicas con la escala de inteligencia de Wechsler en 119 pacientes entre 6 y 18 años, y se compararon con 42 niños sanos de la misma edad y sexo. En 87 de los casos se obtuvieron los promedios anuales de los valores de hemoglobina (Hb) recogidos de las historias clínicas en las consultas de seguimiento hasta el momento de la evaluación. Se observó una disminución en los cocientes de inteligencia de la escala total (ET, p= 0,024), de la escala ejecutiva (EE, p= 0,008) y también en las subescalas información (p= 0,004), ordenar figuras (p= 0,017) y diseño de bloques (p= 0,003), con respecto a los sanos. Se observaron diferencias entre los resultados de los pacientes con los genotipos considerados más severos (SS y Sb0 talasemia) con los menos severos (SC y Sb+ talasemia), en la ET (p= 0,033) y la EE (p= 0,011). Se encontró una relación significativa entre los promedios anuales de Hb, de los 4 a los 6 años de edad con la ET (p= 0,023), la escala verbal (p= 0,028), las subescalas información (p= 0,010), comprensión (p= 0,024), vocabulario (p= 0,022) y diseño de bloques (p= 0,011). Estos resultados confirman el déficit cognitivo en los pacientes con drepanocitosis y lo relacionan con la severidad de la anemia en la edad preescolar

It is known for decades that there is a cognitive deficit in children with sickle cell disease, and anemia has been regarded as one of the causes. Neuropsychological measures were obtained with the Wechsler Intelligence Scale in 119 patients aged 6 to 18 years, and compared with 42 healthy children of similar age and sex. In 87 cases, we obtained the annual averages of the values of hemoglobin (Hb) collected from medical records at follow-up visits until the time of evaluation. It was observed a decrease in the ratios of full-scale intelligence (ET, p= 0.024), the executive level (EE, p= 0.008) and also information on the subscales (p= 0.004), order figures (p= 0.017) and block design (p= 0.003), with respect to the healthy ones. Differences were observed between the results of patients with genotypes considered as more severe (SS and thalassemia Sb0) with less severe (Sb+ thalassemia SC) in ET (p= 0.033) and EE (p= 0.011). We found a significant relationship between Hb annual average of 4 to 6 years of age with ET (p= 0.023), the verbal scale (p= 0.028), sub scales information (p= 0.010), comprehension (p= 0.024), vocabulary (p= 0.022) and block design (p= 0.011). These results confirm the cognitive deficits in patients with sickle cell disease and relate them to the severity of anemia in preschool ages

La drepanocitosis en Cuba. Estudio en niños / Drepanocytosis in Cuba: Study in children

La drepanocitosis es la anemia hemolítica determinada genéticamente más frecuente en el mundo. En Cuba, la frecuencia del estado de portador es del 3,08 por ciento en la población general. La fisiopatología de la oclusión vascular es muy compleja; involucra la polimerización de la Hb S, las alteraciones de la membrana del hematíe, las moléculas de adhesión, las citocinas inflamatorias, los factores de la coagulación y lesiones del endotelio vascular. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son: las crisis vasooclusivas dolorosas, el síndrome torácico agudo, la crisis de secuestro esplénico, la crisis aplástica, la necrosis aséptica de la cabeza del fémur y la úlcera maleolar. El cuadro clínico es muy variable: desde niños que mueren temprano en la vida hasta pacientes que alcanzan la sexta década de la vida. En el Instituto de Hematología e Inmunología existe un Programa de Atención Integral que incluye: seguimiento sistemático desde temprano en la vida en una consulta especializada, la administración de ácido fólico de forma permanente y de penicilina oral profiláctica los primeros 5 años de la vida; así como la educación del niño y de sus padres. Desde 1986 se realiza esplenectomía parcial en la crisis de secuestro esplénico con excelentes resultados. Entre 2004-2008 fallecieron solamente 16 enfermos en todo el país y en 397 adultos la sobrevida fue de 53 años en la anemia drepanocítica y de 58 en la hemoglobinopatía SC. Como resultado de este programa, en los últimos años la sobrevida ha aumentado, la calidad de vida del paciente ha mejorado y han disminuido los costos invertidos en el tratamiento de las complicaciones(AU)

Drepanocytosis is the hemolytic anemia more frequent genetically determined in the world. In Cuba, the frequency of carrier status is of 3,08 percent in general population. The pathophysiology of vascular occlusion is very complex; includes the polymerization of the Hb S, the alterations of red-blood cells, the adhesion molecules, the inflammatory cytokines, the coagulation factors and the lesions of the vascular endothelium. The more frequent clinical manifestations are: painful vaso-occlusive crises, the acute thoracic syndrome, the splenic sequestration crisis, the aplastic crisis, the aseptic necrosis of femur head and malleolar ulcer. The clinical picture is very variable: from children dying early in life up to patients achieve the sixth decade of life. In the Institute of Hematology and Immunology there is an Integral Care Program including: systematic follow-up from early in life in a specialized consultation, permanent administration of folic acid and of prophylactic oral penicillin during the first 5 years of age; as well as the child education and of parents. From 1986 it is carried out the partial splenectomy in crises of splenic sequestration with excellent results. Between 2004-2008 in all the country deceased only 16 patients and in 397 adults the survival rate was of 53 years in the drepanocythemia and of 58 in the SC hemoglobinopathy. As result of this program, in past years the survival has increased, the quality of life of patient improved and the costs spent in treatment of complications has decrease(AU)

La drepanocitosis en Cuba. Estudio en niños / Drepanocytosis in Cuba: Study in children

La drepanocitosis es la anemia hemolítica determinada genéticamente más frecuente en el mundo. En Cuba, la frecuencia del estado de portador es del 3,08 por ciento en la población general. La fisiopatología de la oclusión vascular es muy compleja; involucra la polimerización de la Hb S, las alteraciones de la membrana del hematíe, las moléculas de adhesión, las citocinas inflamatorias, los factores de la coagulación y lesiones del endotelio vascular. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son: las crisis vasooclusivas dolorosas, el síndrome torácico agudo, la crisis de secuestro esplénico, la crisis aplástica, la necrosis aséptica de la cabeza del fémur y la úlcera maleolar. El cuadro clínico es muy variable: desde niños que mueren temprano en la vida hasta pacientes que alcanzan la sexta década de la vida. En el Instituto de Hematología e Inmunología existe un Programa de Atención Integral que incluye: seguimiento sistemático desde temprano en la vida en una consulta especializada, la administración de ácido fólico de forma permanente y de penicilina oral profiláctica los primeros 5 años de la vida; así como la educación del niño y de sus padres. Desde 1986 se realiza esplenectomía parcial en la crisis de secuestro esplénico con excelentes resultados. Entre 2004-2008 fallecieron solamente 16 enfermos en todo el país y en 397 adultos la sobrevida fue de 53 años en la anemia drepanocítica y de 58 en la hemoglobinopatía SC. Como resultado de este programa, en los últimos años la sobrevida ha aumentado, la calidad de vida del paciente ha mejorado y han disminuido los costos invertidos en el tratamiento de las complicaciones

Drepanocytosis is the hemolytic anemia more frequent genetically determined in the world. In Cuba, the frequency of carrier status is of 3,08 percent in general population. The pathophysiology of vascular occlusion is very complex; includes the polymerization of the Hb S, the alterations of red-blood cells, the adhesion molecules, the inflammatory cytokines, the coagulation factors and the lesions of the vascular endothelium. The more frequent clinical manifestations are: painful vaso-occlusive crises, the acute thoracic syndrome, the splenic sequestration crisis, the aplastic crisis, the aseptic necrosis of femur head and malleolar ulcer. The clinical picture is very variable: from children dying early in life up to patients achieve the sixth decade of life. In the Institute of Hematology and Immunology there is an Integral Care Program including: systematic follow-up from early in life in a specialized consultation, permanent administration of folic acid and of prophylactic oral penicillin during the first 5 years of age; as well as the child education and of parents. From 1986 it is carried out the partial splenectomy in crises of splenic sequestration with excellent results. Between 2004-2008 in all the country deceased only 16 patients and in 397 adults the survival rate was of 53 years in the drepanocythemia and of 58 in the SC hemoglobinopathy. As result of this program, in past years the survival has increased, the quality of life of patient improved and the costs spent in treatment of complications has decrease

Limitación cognitiva en niños con anemia drepanocítica sin historia de afectación neurológica / Cognitive limitation present in children with drepanocytemia without a neurologic affection history

En los últimos años se comunican dificultades cognitivas en niños con anemia drepanocítica (AD) sin afectación neurológica evidente y se insiste en la necesidad de atención especializada. Se estudiaron 29 pacientes sin ningún elemento recogido en sus historias clínicas que evidenciara afectación del SNC. Se aplicó la escala de inteligencia de Wechsler y se comparó con niños sanos. Se obtuvo información de sus maestros sobre el rendimiento en las asignaturas de Matemática y Español, interés mostrado en clases y disciplina. Se observó disminución en los cocientes de inteligencia (CI) de la escala total (p= 0,014) y de la escala ejecutiva (p= 0,008) y también en las subescalas semejanzas (p= 0,048), ordenar figuras (p= 0,017) y dise±o de bloques (p= 0,001). Los maestros consideraron el rendimiento en Matemática (40 por ciento) y Español (36 por ciento) menor que en los demás alumnos. El déficit neurocognitivo esta presente en niños con AD sin historia previa de afectación del SNC, por lo que esta área debe evaluarse periódicamente como parte de su atención integral(AU)

In past years cognitive difficulties are reported in children with drepanocytemia (SCA) without evident neurologic affection, and we emphasized the need of a specialized care. A total of 29 patients were studied without any element evidencing affection of central nervous system (CNS) in registered in their medical records. We applied the Wechsler intelligence scale compared to health children. We get information from their teachers on performance in subjects like Mathematics and Spanish, interest and discipline during the classes. We note a decrease in intelligence quotient (IC) from the total scale (p= 0,014), and from rendition scale (p= 0,008), and also in similarity scales (p= 0,048), to figures array (p= 0,017), and block design (p= 0,001). Professors considered that Mathematics and Spanish performance (40 percent and 36 percent, respectively) lower than in the other pupils. Neurocognitive deficit is present in children with SCA without a prior history of CNS affection, thus, this area must to be periodically assessed as part of its integral care(AU)